Síndrome de Klüver-Bucy

El síndrome de Klüver-Bucy es una enfermedad neurológica poco frecuente que ocurre como consecuencia de lesiones bilaterales del lóbulo temporal, afectando alguna de sus funciones. Entre estas regiones se incluyen el hipocampo y la amígdala, particularmente implicadas en el desarrollo de la patología. 

Origen y desarrollo del síndrome

Al contrario que otras patologías cuyas causas no están completamente claras, el síndrome de Klüver-Bucy ha sido asociado directamente con la lesión del lóbulo temporal. En esta región se encuentran áreas como la amígdala y el hipocampo, encargadas de la afectividad, del control y la inhibición y de la asociación visual. 

Los doctores Heinrich Klüver y Paul Bucy fueron los encargados de estudiar el cerebro aislando los lóbulos temporales. De esta forma, pretendían determinar cuáles eran las funciones exactas de las que se encargaban estas regiones. Entre sus hallazgos, pudieron asociar la actividad del lóbulo temporal a conductas relacionadas con la sexualidad y la alimentación y dificultades de memoria, visión y reconocimiento. 

Síntomas del síndrome de Klüver-Bucy

Debido a la afectación de las áreas temporales, sus síntomas van a estar relacionados con las funciones de las que se encarga esta parte. Es por ello, que las manifestaciones más frecuentemente observadas son:

• Agnosia visual: incapacidad para reconocer o comprender estímulos visuales.
• Hiperoralidad: tendencia a examinar objetos por contacto con la boca como método de distinción y reconocimiento. 
• Hipermetamorfosis: impulso o compulsión de explorar el ambiente cercano y reaccionar ante todos los estímulos de forma desproporcionada.
• Hipersexualidad: aumento del comportamiento sexual manifestado en conversaciones, intentos o autoestimulación, que se diferencian de la conducta previa a la lesión.
• Hiperfagia: alteraciones en los hábitos alimentarios frecuentemente con tendencia al aumento de la ingesta.
• Sensación de placidez: pérdida del miedo y disminución de las reacciones de ira o agresividad, por la lesión de la amígdala. 

Dependiendo de la extensión de la lesión, los pacientes también pueden experimentar, además de estos síntomas, amnesia y pérdidas de memoria, demencia, afasia y/o agnosia visual o táctil. 

Causas del síndrome

Aunque raramente aparece el síndrome completo, se han observado rasgos en pacientes con daños de gran extensión en el lóbulo temporal originados por algunas patologías. Entre ellas, las causas de mayor frecuencia son:

• Encefalitis herpética: infección del sistema nervioso provocada por la transmisión retrógrada del virus del herpes hasta el cerebro, en este caso, hasta el lóbulo temporal.
• Lesiones cerebrales originadas por traumatismo craneoencefálico o cirugías. 
• Accidente cerebrovascular, como consecuencia de la compresión o ahogamiento neuronal.
• Epilepsia: el síndrome aparece como consecuencia de la hiperactivación neuronal que da lugar a la crisis epiléptica. 
• Demencias: sobre todo en la demencia frontotemporal y en Alzheimer. 
• Meningitis, por inflamación de las meninges y afectación y destrucción neuronal. 
• Tumores con localización en el lóbulo temporal o muy cercanos. El síndrome de Klüver-Bucy también puede aparecer como consecuencia secundaria ala metástasis de un tumor alejado del sistema nervioso. 

Tratamiento

El síndrome de Klüver-Bucy es un trastorno provocado por una lesión cerebral grave que, en este momento, no dispone de un método que permita la curación total. Sin embargo, existen algunos tratamientos farmacológicos que pueden ayudar a controlar y reducir los síntomas. Por otro lado, según el origen, el paciente puede experimentar una mejora natural a medida que desaparece la problemática. En estos casos, es frecuente que el síndrome haya tenido origen como consecuencia de una infección, un traumatismo o en epilepsia, y no existe un daño permanente. 

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Referencias bibliográficas

Klüver, H. & Bucy, P. (1997). Preliminary analysis of functions of the temporal lobes in monkeys. 1939. The Journal of Neuropsychiatry and Clinical Neurosciences, 9(4),606-620. DOI: 10.1176/jnp.9.4.606.

Pascual Castroviejo, I., Pascual Pascual, S.I., Viaño, J. (2008). Síndrome de Klüver-Bucy. Seguimiento de un paciente durante 7 años. Neurología, 23(2), 114-118.

Soto-Cabrera, E., González-Aguilar, A. y Márquez-Romero, J.M. (2010). Síndrome de Klüver-Bucy secundario a metástasis de meduloblastoma. Neurología; 25(2), 135-136. DOI:10.1016/S0213-4853(10)70039-6