El síndrome de West es una enfermedad neurológica rara que pertenece al grupo de encefalopatías epilépticas. Se inicia en la mayoría de los pacientes durante el primer año de vida y afecta a un 0.4 de cada 1000 nacidos. Esto hace que las crisis epilépticas que se producen sean conocidas como espasmos infantiles.
Características del síndrome de West
El síndrome de West es poco frecuente y se caracteriza por la asociación de espasmos, retraso psicomotor y un patrón electroencefalográfico (EEG) hipsarrítmico.
- Espasmos o crisis epilépticas. Son contracciones súbitas del cuello, tronco y extremidades que normalmente se dan en los dos lados del cuerpo y de forma simétrica. Duran, aproximadamente, de 2 a 10 segundos. Pueden ser:
- Típicas: espasmos de flexión del músculo.
- Atípicas: son más difíciles de reconocer dada la naturalidad del movimiento. Por ejemplo, sacudidas de la cabeza, elevación de los hombros o movimientos circulares con los brazos, entre otros.
- Regresión o retraso psicomotor. Se inicia con un cambio de humor en el que el niño pasa a una indiferencia total: pierde la sonrisa, la mímica y deja de reaccionar a estímulos externos. A partir de este momento el niño deja de adquirir nuevos aprendizajes, necesarios para su desarrollo.
- Actividad Hipsarrítmica. Es un tipo de ondas lentas asincrónicas y de gran amplitud, con espigas en diversos focos. Este tipo de ondas es característico del síndrome.
Causas
Aunque no existe una causa particular que determine la aparición de los primeros espasmos, se ha observado, frecuentemente la relación entre estos y otras alteraciones:
- Anomalías cerebrales estructurales y metabólicas, como síndrome de Down, hiperglucinemia y histidinemia.
- Enfermedades neurocutáneas congénitas como la facomatosis.
- Encefalopatías previas a los espasmos.
En menor medida se han estudiado otras causas como traumatismos craneales, hipoglucemia o tumores cerebrales, como afectaciones previas a la instauración de las crisis epilépticas.
Tratamientos
El pronóstico varía dependiendo del origen y la rapidez con la que se inicie el tratamiento. En muchos casos, los espasmos tienden a remitir a partir de los 5 años de edad. Sin embargo, una gran parte de los niños sufren secuelas motoras, sensoriales o mentales.
Dada la complejidad de la enfermedad, es importante realizar un abordaje multidisciplinar que incluya el tratamiento de las necesidades y afectación específicas de cada caso. Gracias a la coordinación de los diferentes profesionales, las intervenciones más llevadas a cabo son:
- Tratamiento farmacológico, fundamentalmente para reducir o controlar los síntomas epilépticos.
- Fisioterapia, con el objetivo de mejorar el control cefálico y del tronco, la estabilidad en la marcha y prevenir las deformidades.
- Neurofeedback, un tratamiento no invasivo que puede ser beneficioso en el control de los espasmos.
- Logopedia, utilizando sistemas de comunicación aumentativa y alternativa o sistemas de comunicación por intercambio de imágenes para favorecer el lenguaje oral y la comunicación.
- Psicólogo orientador. El síndrome de West suele cursar con problemas de conducta como hiperactividad, ansiedad, conductas agresivas que deben ser tenidas en cuenta.
A pesar de que la edad, el origen o la duración de las crisis determinan el pronóstico, un tratamiento precoz y adecuado evita el riesgo de recaída e influye en el pronóstico a largo plazo.
Referencias bibliográficas
Ápice epilepsia (Asociación Andaluza de Epilepsia)(23 de Julio de 2020). Síndrome de West o espasmos infantiles. Disponible en: https://www.apiceepilepsia.org/sindromes-y-tipos-de-epilepsias/sindrome-de-west-o-espasmos-infantiles/
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Rodríguez, A.C., Pérez, D., De Juan, J., Villanueva, F. y García, C. (2003). Síndrome West: factores etiológicos. Boletines de Pediatría, 43,13-18.
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