Día Mundial de la Esclerosis Lateral Amiotrófica

Hoy, 21 de Junio, se celebra el “Día Mundial de la Esclerosis Lateral Amiotrófica” (ELA). El objetivo que se persigue con ello es dar visibilidad a esta enfermedad y fomentar nuevas líneas de investigación.

Considerada una enfermedad rara, en España, alrededor de 4.000 personas padecen ELA y de ellas unas 200 se encuentran en Castilla y León.

 

¿Qué es la Esclerosis Lateral Amiotrófica?

De causa desconocida, la Esclerosis Lateral Amiotrófica es una enfermedad degenerativa del Sistema Nervioso Central. Se caracteriza por la degeneración progresiva de las neuronas motoras en la corteza cerebral, tronco del encéfalo y médula espinal.

A consecuencia de ella, las personas que la padecen presentan atrofia muscular que avanza hasta la parálisis. Además, amenaza la autonomía motora, la comunicación oral, la deglución y la respiración.

Los primeros síntomas de la enfermedad se manifiestan por la aparición de debilidad y pérdida de fuerza localizadas en un grupo muscular. Concretamente, los síntomas iniciales característicos son la pérdida de fuerza en las manos, la debilidad en los pies, la disartria y la disfonía.

Posteriormente, también puede observarse un déficit en las funciones cognitivas en las que se encuentra implicado el lóbulo prefrontal. La ELA, por lo tanto, puede acompañarse de dificultades en la planificación, secuenciación, autorregulación y resolución de problemas, así como, de un trastorno de la atención y problemas de memoria.

 

¿Qué variantes de la Esclerosis Lateral Amiotrófica existen?

Se distingue entre la Esclerosis Lateral Amiotrófica Esporádica (de aparición azarosa) y la Esclerosis Lateral Amiotrófica Familiar (variante hereditaria). Ambas tienen manifestaciones clínicas idénticas, no obstante, se diferencian en:

  • La edad de inicio: unos 10 años antes como media en los casos familiares.
  • La incidencia según el sexo: predominio de varones en las formas esporádicas e igualdad para ambos sexos en las familiares).
  • La extensión de las lesiones microscópicas.

 

¿Cómo se diagnostica la Esclerosis Lateral Amiotrófica?

El diagnóstico de la enfermedad es principalmente clínico y para llevarlo a cabo es necesario realizar una anamnesis y exploración física, un diagnóstico electrofisiológico, considerar la neurorradiología y efectuar un estudio genético. Además, en él, son fundamentales los criterios de Arlie en los que se consideran los signos y síntomas de lesión de las neuronas motoras:

  • Inferior: debilidad muscular, atrofia muscular, fasciculaciones (contracción espontánea de un conjunto de fibras musculares), calambres musculares, hipotonía muscular y arreflexia.
  • Superior: torpeza y lentitud, espasticidad, hiperreflexia, reflejos patológicos y labilidad emocional.

 

En base a ellos, se distingue entre ELA clínicamente definida, ELA clínicamente probable, ELA clínicamente probable con apoyo de laboratorio y, por último, ELA clínicamente posible.

 

¿Cuál es el tratamiento para la Esclerosis Lateral Amiotrófica?

En la actualidad, no se conoce ningún tratamiento curativo efectivo contra la Esclerosis Lateral Amiotrófica. Sin embargo, se emplea el Riluzol para ralentizar la progresión de esta enfermedad.

Por otro lado, el tratamiento sintomático está dirigido a paliar el déficit nutricional y la disfagia, la sialorrea (exceso de salivación), el dolor y los calambres, la espasticidad, la labilidad emocional, la depresión y la alteración del sueño, entre otros.

Finalmente, en cuanto al tratamiento neurorrehabilitador, este tiene como objetivo ofrecer al paciente la mayor calidad de vida posible, mejorar su adaptación al entorno y aumentar su autonomía. Debe ser llevado a cabo, preferentemente, por un equipo interdisciplinar formado por neurólogos, médicos rehabilitadores, fisioterapeutas, terapeutas ocupacionales, logopedas, neumólogos, nutricionistas y psicólogos.

 

Referencias

  • García, P., Rodríguez, M. J., Cruz, J., y Prado, E. (2008). Apoyo emocional y psicológico en la ELA. Pacientes, familiares y profesionales. Sevilla: Asociación Andaluza de Esclerosis Lateral Amiotrófica.
  • Orient-López, F., Terré-Boliart, R., Guevara-Espinosa, D., y Bernabeu-Guitart, M. (2006). Tratamiento neurorrehabilitador de la esclerosis lateral amiotrófica. Revista de Neurología, 9(43), 549–555.
  • Prieto, I., García, T., De Martín, M. T., Cortés, J. A., y López, N. (2009). Guía para la atención de la esclerosis lateral amiotrófica (ELA) en España. Madrid: Ministerio de Sanidad y Política Social.

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