Demencia con Cuerpos de Lewy

El término demencia hace referencia a un síndrome caracterizado por un deterioro global de las funciones intelectuales (atención, memoria, lenguaje…). Este suele implicar interferencia en las actividades cotidianas de la persona y no es una consecuencia natural del envejecimiento.

 

¿Qué es la Demencia con Cuerpos de Lewy?

La demencia con Cuerpos de Lewy, es un trastorno de inicio insidioso y progresión gradual. Está causada por depósitos de proteínas en las neuronas y es la segunda causa de demencia cortical tras el Alzheimer.

Puede ser diagnosticada como Trastorno neurocognitivo mayor o Trastorno neurocognitivo leve:

  • Probable: cuando la persona presenta dos características esenciales o una característica sugestiva y una o más características esenciales.
  • Posible: cuando la persona presenta solamente una característica esencial o una o más características sugestivas.

 

Específicamente, las características diagnosticas esenciales y subjetivas son las siguientes:

  • Características diagnósticas esenciales:
    • Cognición fluctuante con variaciones pronunciadas de la atención y del estado de alerta.
    • Alucinaciones visuales recurrentes bien formadas y detalladas.
    • Características espontáneas de parkinsonismo, con inicio posterior a la evolución del declive cognitivo.
  • Características diagnósticas sugestivas:
    • Cumple el criterio de Trastorno del comportamiento del sueño REM: Episodios repetidos de despertar durante el sueño asociados a vocalización y/o comportamientos motores complejos. Estos comportamientos se producen durante la fase de movimientos oculares rápidos, y, por lo tanto, suelen aparecer más de 90 minutos después del inicio del sueño.
    • Sensibilidad neuroléptica grave.

 

¿Entre qué formas de Demencia con Cuerpos de Lewy se distingue?

Asimismo, se distingue entre Demencia con Cuerpos de Lewy:

  • Pura: con cuerpos de Lewy corticales abundantes, escasa pérdida neuronal, ausencia de lesiones neuríticas y de gliosis, corteza cerebral bien preservada, depósitos difusos de β-amiloide y atrofia cerebral leve.
  • Mixta: en gran medida equivale al concepto de variante de Enfermedad de Alzheimer con cuerpos de Lewy, hay además placas seniles neuríticas, lesiones neurofibrilares e hilos neurofibrilares en neurópilo, lesiones propias de la EA y abundante pérdida neuronal, gliosis y atrofia, sobre todo frontal.

 

No obstante, en ambas formas, la edad de comienzo se sitúa entre los 70 y 80 años y su evolución es similar. El inicio del deterioro mental es con frecuencia subagudo, sobre todo en las formas puras.

También pueden observarse otros signos neurológicos como mioclonías, crisis epilépticas, síndrome pseudobulbar, defectos oculomotores o caídas frecuentes.

Alucinaciones no visuales, delirios sistematizados, depresión.

 

¿Cuál es el tratamiento de la Demencia con Cuerpos de Lewy?

El tratamiento de la enfermedad es complejo ya que, aunque existe tratamiento sintomático los fármacos que pueden mejorar un síntoma pueden provocar el empeoramiento de otros.

Se emplea Rivastigmina cuyo efecto principal tiene lugar sobre los trastornos de conducta, la agitación y la apatía.

Los antidepresivos, inhibidores de la recaptación de serotonina y los multirreceptor, pueden mejorar la sintomatología depresiva y conductual en este tipo de pacientes.

El modafilino mejora el nivel de alerta y puede ayudar en casos de hipersomnia diurna. El clonacepam o la melatonina también pueden mejorar los trastornos del sueño REM.

 

Referencias

  • American Psychiatric Association. (2013). Diagnostic and statistical manual of mental disorders (DSM-5). American Psychiatric Publishing.
  • Bellas-Lamas, P., Rodríguez-Regal, A., y Cebrián-Pérez, E. (2012). Demencia por cuerpos de Lewy. Revista de Neurología, 54(Supl 4), 67–74.
  • Del Ser, T. (2002). Demencia con cuerpos de Lewy. Formas puras y mixtas. Revista de Neurología, 35(8), 761–765.

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