¿Qué es la Afasia Progresiva primaria?
La afasia progresiva primaria (APP) es un síndrome clínico caracterizado por un deterioro insidioso del lenguaje. Esta alteración en el lenguaje debe ser la principal manifestación clínica durante al menos los 2 primeros años de evolución, estando los demás dominios cognitivos y conductuales preservados.
La APP se ha incluido dentro de las demencias frontotemporales. Este tipo de enfermedad neurodegenerativa se considera la segunda causa más frecuente de demencia. Su expresión clínica se puede presentar, de forma básica, en dos subtipos: variante conductual y la afasia progresiva primaria.
También es conocida como Síndrome de Mesulam, por ser el primero en describir ficha alteración en 1982. Se trata de un síndrome heterogéneo que puede ser el modo de presentación de presentación de diversas enfermedades neurodegenerativas.
En la mayoría de los pacientes, la alteración del lenguaje se inicia con una anomia en el leguaje espontáneo o por confrontación y suele progresar hasta afectar a la estructura gramatical y a la comprensión del lenguaje.
La memoria episódica, el procesamiento visual y la personalidad permanecen relativamente intactos hasta fases avanzadas de la enfermedad.
Epidemiología
La APP suele comenzar entre los 50 y los 70 años, y no se han encontrado diferencias entre hombres y mujeres. La frecuencia de aparición es desconocida, extrapolándose a partir de los datos disponibles para el grupo de demencia frontotemporal. La gran mayoría de casos de la APP son esporádicos.
Tipología de la APP
Los pacientes de APP no presentan, por norma general, patrones clásicos de afasia. Tampoco existen trastornos del lenguaje que sean patognomónicos de esta enfermedad. Sin embargo, se han descrito tres formas clínicas o subtipos clínicos:
Afasia Progresiva Primaria No Fluyente (APNF):
Esta forma se conoce también como variante agramática ya que cursa con un agramatismo como uno de sus características clínicas, junto con apraxia del habla.
El agramatismo consiste en frases cortas y simples con omisión de morfemas gramaticales. Esto da como resultado un habla que suena telegráfica.
Se caracteriza por la presencia de un déficit progresivo consciente en la expresión del lenguaje oral, en ausencia de alteraciones en la memoria episódica y semántica, de procesamiento visual y cambios en la personalidad.
A medida que avanza la atrofia se constata un declive en el lenguaje, que evoluciona poco a poco hacia una pérdida de la expresión oral, y en la que empiezan a aparecer estereotipias verbales y sonidos guturales; y que finalmente desemboca en un mutismo.
El habla se caracteriza por un discurso espontáneo lento, pausado, que conlleva un gran esfuerzo en su producción, agramático, telegráfico y con alteración en la melodía. La comprensión de sintáctica y semántica se conservan inicialmente, pero a media que evoluciona la enfermedad se observa una alteración.
Los problemas neuroconductuales y psiquiátricos pueden aparecer a medida que la enfermedad avanza. Estos tienden a ser parecidos a los vistos en la demencia frontotemporal.
Demencia Semántica (DS):
Las características principales de esta tipología son una profunda alteración de la capacidad de denominar objetos (anomia), y de la comprensión de palabras sueltas. La producción del habla se realiza sin esfuerzo pero con una tendencia a ser vacía, abusando de circunloquios.
Existe un déficit en el reconocimiento de objetos y de caras, lo que indica un problema en la memoria semántica. Este es el problema principal de la DS, un trastorno progresivo y severo en la memoria semántica. Se mantienen conservados los aspectos motores del habla así como de la memoria episódica y de la función visuo-perceptiva.
Por el contrario, los trastornos de conducta aparecen pronto en el curso de la enfermedad, y a esto le acompaña una pérdida de la empatía y el insight, una desinhibición e irritabilidad, etc. Todo esto se considera que ocurre por la progresión del deterioro hacia la corteza orbitofrontal.
La evolución de la DS es la progresión de una afasia anómica acusada, a una afasia transcortical sensorial, y concluye en una afasia global grave.
Afasia Progresiva Logopénica o Fonológica (APL):
Este tipo de APP se caracteriza por un déficit severo de recuperación léxica, tanto del habla espontánea como en tareas de denominación; así como una alteración en la comprensión de frases.
Se aprecia un enlentecimiento del habla con pausas constantes para buscar la palabra adecuada, hay una relativa conservación en la comprensión de palabras sueltas. También hay un problema con la repetición de frases, cuanto estas son largas y complejas, y parafrasias fonológicas.
La evolución clínica es la progresión de una afasia anómica leve, a una afasia de conducción, y termina en una afasia global grave.
Tratamiento e intervención ¿Cómo puede tratarse la APP?
Hoy día no existe tratamiento curativo de la enfermedad, ni específico para cada variante de la APP. Sin embargo, como en toda enfermedad neurodegenerativa es recomendable un diagnóstico precoz para dar comienzo cuanto antes el abordaje terapéutico, y así retrasar al máximo el curso de la enfermedad.
Una vez establecido el diagnóstico, el abordaje puede ser:
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- Farmacológico: utilizando los fármacos “antidemencia” como los antocolinesterásicos.
- Estimulación logopédica: las tres variantes de la APP son susceptibles de ser tratadas por esta vía en las fases iniciales e intermedias, desarrollando estrategias de comunicación compensatoria.
- Estimulación neuropsicológica: debe abordar las capacidades cognitivas, exceptuando la del lenguaje, tanto las afectadas como las preservadas.
- Abordaje psicológico: centrado en las alteraciones del estado de ánimo, y en el apoyo al paciente y soporte familiar.
En Nepsa Rehabilitación Neurológica contamos con profesionales del ámbito de la logopedia, la neuropsicología y terapia ocupacional que pueden ayudar a las personas con este tipo de trastorno.
Referencias
- Deus Yela, J., & Salas Cortés, M. (2012). Afasai progresiva primaria no fluente. En M. Arnedo Montoro, J. Bembibre Serrano, & M. Triviño Mosquera, Neuropsicología. A través de casos clínicos (págs. 293-307). Madrid: Editorial Médica Panamericana.
- Gómez García, C., & Pérez Lancho, M. (2019). Demencia Frontotemporal. programa de intervención psicológica en afasia progresiva primaria fluente. INFAD Revista de Psicología, 1(1), 297-308.
- Matías-Guiu, J., & García-Ramos, R. (2013). Afasai progresiva primaria. del síndrome a la enfermedad. Neurología, 28(6), 366-374.
- Serra-Mestres, J. (2017). Afasia progresiva primaria. aspectos clínicos y diagnósticos. Informaciones Psiquiátricas(228), 13-23.
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