Degeneración Corticobasal

¿Qué es la Degeneración Corticobasal?

La degeneración corticobasal (DCB) es un trastorno neurodegenerativo que se caracteriza clínicamente por un cuadro marcadamente de parkinsonismo asimétrico y disfunción cognitiva. Es un proceso de deterioro lento, y de inicio en la edad adulta.

La primera descripción clínica fue realizada en el año 1968 por Rebeiz, con el nombre de degeneración corticodentatonígrica con acromasia neuronal. Con el tiempo se le fueron dando diferentes nombres, hasta que en 1989 se la denomina por primera vez DCB.

Ha día de hoy se la clasifica como una taupatía, enfermedades neurológicas con la agregación patológica de proteínas tau en el cerebro humano; dada la presencia de degeneración neurofibrilar en esta enfermedad.

Epidemiología

Es una enfermedad muy infrecuente, con una prevalencia e incidencia desconocidas en la actualidad, aunque mucho menores que la de la parálisis supranuclear progresiva, y que se estima que podría representar entorno al 5% de todos los parkinsonismo.

La media de supervivencia es de unos 8 años desde el inicio. Apenas hay datos que confirmen que se trate de una enfermedad hereditaria, por lo que se considera una enfermedad de inicio esporádico.

Afecta tanto a hombre como a mujeres, aunque algunos autores han descrito una ligera predominancia en las mujeres.

 

 

Causas de la enfermedad

Las causas de porque se produce esta enfermedad son desconocidas. Ni se han identificado factores de riego específicos que la puedan explicar.

Las patologías típicas de esta enfermedad son una pérdida neuronal en la corteza frontoparietal, y, la aparición de sustancia negra en las neuronas o en los ganglios basales.

Esto provoca, que los procesos que controlan estas estructuras cerebrales, el movimiento y el lenguaje, queden afectados.

Sintomatología

La sintomatología característica de la DCB es la presencia de un cuadro progresivo asimétrico de rigidez y bradicinesia junto con apraxia y alteraciones sensitivas corticales. Sin embargo, presenta una gran diversidad clínica, y la presencia de los diferentes síntomas dependerá de cada caso y de su evolución.

Los principales síntomas son:

Síntomas motores

En la mayoría de los pacientes se produce un síndrome rígido-acinético, lentamente progresivo y asimétrico.

La rigidez es la manifestación más frecuente, seguida de hipocinesia, trastorno de la marcha y temblor, tanto postural como de acción. La extremidad que más se suele ver afectada es el brazo, que aparece rígido con algunos dedos extendidos y otros flexionados de manera forzada. Los pacientes describen este brazo como torpe o inútil.

Muchos pacientes desarrollan posturas distónicas, entorno al 60%, produciendo progresivamente una distonía fija con el puño cerrado y acompañada de dolor.

Hay una presencia, en los estados iniciales, de mioclonías distales sensibles a estímulos táctiles o a movimientos voluntarios; en los estados avanzados suelen superponerse al temblor.

En muchas ocasiones el paciente siente que el miembro no forma parte de él y es un elemento autónomo, es lo que se conoce como la presencia del miembro alien. Otras experiencias parecidas que suelen producirse son: el conflicto intermanual, el miembro afecto interfiere y dificulta las actividades voluntarias del otro brazo; y los movimientos involuntarios, una levitación del miembro.

Alteraciones corticales

La apraxia ideomotora es uno de los síntomas principales de la DCB. Su identificación es complicada por la presencia de rigidez y distonía en el brazo más afectado, pero pueden ser bilateral.

También, se pueden desarrollar alteraciones corticales en forma de astereognosia, agrafoestesia y dificultad de la discriminación táctil.

Alteraciones oculomotoras

En casi todos los pacientes se produce una alteración de este tipo. El cuadro típico es una dificultad en el inicio de los movimientos sacádicos voluntarios. Es frecuente que efectúen movimientos de propulsión de la cabeza para mejorar los movimientos horizontales.

Alteraciones de la estabilidad postural

Están presentes desde el inicio de la enfermedad, y producen caídas frecuentes.

Deterioro cognitivo

Las áreas más afectadas en la DCB son la fluencia verbal, las praxias ideomotoras y constructivas, la orientación visuoespacial, la atención y la concentración. La memoria episódica tiene a permanecer conservada.

Puede presentarse un humor inapropiado, junto con labilidad emocional.

Manifestaciones psiquiátricas

Trastornos como la depresión, apatía, agitación, ansiedad, delirios, desinhibición y conducta motora aberrante, son los más comunes.

Tratamiento de la degeneración corticobasal

Por desgracia a día de hoy no existe un tratamiento curativo ni que impida la progresión de esta enfermedad. El abordaje terapéutico se limita a un manejo sintomático, a retrasar todo lo posible el deterioro y a mantener las funciones que aún no se han deteriorado.

Tratamiento distonía y mioclonías

El puño apretado distónico puede ser doloroso y mejorar con bacloreno o toxina botulínica. Las mioclonías mejorar con cloracepam. Y, los antocolinergicos pueden mejorar la distonía.

Otros tratamientos sintomáticos o paliativos

La intervención de la fisioterapia y la terapia ocupacional pueden mejorar la calidad de vida del paciente. La terapia logopédica puede ser de ayuda para la disartria. El abordaje de la sintomatología psiquiátrica puede ser abordado por psicólogos o psiquiatras hasta fases intermedias de la enfermedad.

En fases avanzadas la disfagia ha de ser tratada con técnicas de alimentación, e incluso usando gastrostomía percutánea.

 

 

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Referencias

  • Dobato, J. (2018). Degeneración corticobasal. En M. Sagrario Manzano, J. Fortea, A. Villarejo, & R. Sánchez del Valle, Guías diagnósticas y terapéuticas de la Sociedad Española de Neurología 2018. 5. Guía oficial de práctica clínica en demencia (págs. 125-128). Madrid: Ediciones SEN.
  • Neurowikia. (2019). Degeneración corticobasal. Obtenido de http://www.neurowikia.es/content/degeneraci%C3%B3n-corticobasal
  • Peñas-Martínez, M., Herrero-Velázquez, S., Cortijo-García, E., Mulero, P., & Marco-Llorente, J. (2012). Degeneración corticobasal. Rev Neurol, 54(Supl 4), 59-66.
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