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Demencia Frontotemporal

El término demencia hace referencia a un síndrome caracterizado por un deterioro global de las funciones intelectuales (atención, memoria, lenguaje…). Este suele implicar interferencia en las actividades cotidianas de la persona y no es una consecuencia natural del envejecimiento. Por ejemplo. Sin embargo. 

 

¿Qué es la Demencia Frontotemporal?

La demencia frontotemporal es un síndrome clínico heterogéneo caracterizado por déficits progresivos en el comportamiento, el lenguaje y las funciones ejecutivas. Específicamente, se trata de un trastorno, de inicio insidioso y progresión gradual, asociado con la degeneración del lóbulo frontal y del lóbulo temporal.

Es la segunda causa más común de demencia en menores de 65 años y representa el 5 – 15% de todos los casos de demencia. En concreto, constituye la tercera causa de demencia degenerativa, después de la enfermedad de Alzheimer y la demencia con cuerpos de Lewy.

Puede ser diagnosticada como Trastorno neurocognitivo mayor o Trastorno neurocognitivo leve:

  • Probable: si hay evidencias de una mutación genética causante o si existen evidencias de una afección desproporcionada del lóbulo frontal o temporal en el diagnóstico por la imagen neurológica.
  • Posible: si no hay evidencias de una mutación genética y no se ha hecho un diagnóstico por la imagen neurológica.

 

En cuanto a las características diagnosticas, estas son las siguientes:

  • Variante de comportamiento:
    • Tres o más de los siguientes síntomas comportamentales:
      • Desinhibición del comportamiento.
      • Apatía o inercia.
      • Pérdida de simpatía o empatía.
      • Comportamiento conversador, estereotipado o compulsivo y ritualista.
      • Hiperoralidad y cambios dietéticos.
    • Declive de la cognición social o de las capacidades ejecutivas.
  • Variante del lenguaje:
    • Declive destacado de la habilidad para usar el lenguaje.

 

¿Qué variantes existen?

En este tipo de demencia se distinguen principalmente tres síndromes clínicos:

  • La demencia frontotemporal variante conductual.
  • La demencia semántica o demencia frontotemporal variante semántica.
  • La afasia progresiva no fluente o demencia frontotemporal variante agramática.

 

Asimismo, en esta área, también se puede encontrar el cuadro denominado DFT-EMN, en el que la demencia frontotemporal se asocia a signos de enfermedad de la motoneurona. Además, existen otros síndromes muy vinculados con ella como el síndrome corticobasal y el síndrome de parálisis supranuclear progresiva.

 

Demencia frontotemporal variante conductual

La demencia frontotemporal variante conductual constituye el síndrome más frecuente de las demencias frontotemporales. Esta se caracteriza por la aparición precoz de cambios insidiosos en la personalidad y en la conducta, e igualmente, en función de las áreas prefontales afectadas, se diferencian 3 subtipos clínicos:

  • Dorsolateral.
  • Orbitomedial.
  • Mesiofrontal.

 

En general, en los pacientes con este diagnóstico se observa comportamiento socialmente inapropiado, pérdida de modales, acciones impulsivas, apatía o inercia, pérdida de empatía, hiperoralidad y cambios en la dieta, y comportamiento perseverante, estereotipado o compulsivo/ritualista.

 

Demencia frontotemporal variante semática

Los criterios de la demencia frontotemporal variante semántica incluyen deterioro de la denominación y el conocimiento de objetos, deterioro de la comprensión, dislexia y disgrafia, entre otros.

 

Demencia frontotemporal variante agramática

En los pacientes con demencia frontotemporal variante agramática se encuentra, en la producción del lenguaje, agramatismo. Además, suelen presentar apraxia del habla y deterioro de la comprensión.

 

¿Cuál es el tratamiento?

En el momento actual, no existen intervenciones terapéuticas especificas. El tratamiento es fundamentalmente de soporte y su objetivo es aliviar los síntomas de la enfermedad.

A nivel farmacológico, a menudo se emplean inhibidores selectivos de la recaptación de la serotonina y antipsicóticos.

 

Referencias

  • American Psychiatric Association. (2013). Diagnostic and statistical manual of mental disorders (DSM-5). American Psychiatric Publishing.
  • Borroni, B., Benussi, A., Premi, E., Alberici, A., Marcello, E., Gardoni, F., … Padovani, A. (2018). Biological, neuroimaging, and neurophysiological markers in frontotemporal dementia: Three faces of the same coin. Journal of Alzheimer’s Disease, 62(2018), 1113–1123. https://doi.org/10.3233/JAD-170584
  • Fernández-Matarrubia, M., Matías-Guiu, J. A., Moreno-Ramos, T., y Matías-Guiu, J. (2014). Demencia frontotemporal variante conductual: Aproximación clínica y terapéutica. Neurologia, 29(8), 464–472. https://doi.org/10.1016/j.nrl.2013.03.001
  • Finger, E. C. (2016). Frontotemporal dementias. Continuum, 22(2), 464–489.
  • Olney, N. T., Spina, S., y Miller, B. L. (2017). Frontotemporal dementia. Neurology Clinical, 35(2), 339–374. https://doi.org/10.1201/9781315381572
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Alba Arenas Rodríguez

Divulgación Científica "NEPSA Rehabilitación Neurológica". Doctoranda en Psicología en la Universidad Complutense de Madrid (Línea de investigación: Neurociencia cognitiva y Psicología experimental). Máster en Neuropsicología en la Universidad de Salamanca. Licenciatura en Psicología en la Universidad de Salamanca.

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