Atrofia Multisistémica - Nepsa Rehabilitación Neurológica

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Atrofia Multisistémica

¿Qué entendemos por atrofia multisistémica?

La atrofia multisistémica (AMS) es un trastorno neurodegenerativo progresivo, que se caracteriza por una combinación de síntomas que afectan a las funciones involuntarias (autónomas) del cuerpo.

Algunos de estas funciones están implicados en el control del movimiento, equilibrio y coordinación; mientras que otras se encargan de regular la presión sanguínea, la función de los esfínteres y el funcionamiento sexual.

Los parkinsonismos:

La AMS es un trastorno raro y poco frecuente. Se encuentra dentro del grupo de los Parkinsonismos, afecciones neurológicas que comparten algunos síntomas de la enfermedad de Parkinson, como la lentitud de movimiento, la rigidez muscular o el temblor. Pero, en cuanto a características y evolución, difieren con respecto a esta patología.

Dentro de los Parkinsonismos no encontramos también la Degeneración Corticobasal y la Parálisis Supranuclear Progresiva.

Causas:

La causa de esta enfermedad es aun hoy desconocida. Provoca un deterioro y encogimiento (atrofia) de algunas partes del cerebro, como el cerebelo, los núcleos basales y tronco encefálico.

Este deterioro es debido a una acumulación anormal de una proteína llamada «alfa-sinucleína» en las células que producen dopamina, neurotransmisor encargado de trasmitir órdenes motoras en el cerebro.

La acumulación también se produce en otras células llamadas oligodendroglía, que ayuda a la trasmisión de señales nerviosas.

Epidemiología:

La AMS afecta a hombres y mujeres por igual. La edad de inicio es de entre 50 y 60 años. Está considerada una enfermedad rara, afectando entre 3 y4 personas por cada 100.000 habitantes.

 

 

Sintomatología de la atrofia multisistémica

La sintomatología inicial de esta enfermedad es complicada de distinguir de los síntomas iniciales de la enfermedad de Parkinson.

La AMS daña el sistema nervioso, y tiende a progresar rápidamente. Entorno a la mitad de los enfermos pierden la mayoría de sus habilidades motrices en un periodo de 5 años.

Algunos de los síntomas principales son:

  • Movimiento espontaneo disminuido (bradicinesia), temblor o musculatura rígida
  • Torpeza, pérdida del equilibrio y caídas frecuentes
  • Habla arrastrada, voz ronca y trémula y/o dificultad para tragar
  • Desmayos o mareos a consecuencia de la hipotensión ortostática, es decir, la presión arterial disminuye con rapidez al pararse desde una posición sentado o acostado
  • Problemas de control vesical, como la urgencia súbita de orinar o dificultad para vaciar la vejiga completamente.

Otros síntomas presentes en la AMS:

  • Contracturas en manos y pies
  • Síndrome de Pisa, postura anormal en la que el cuerpo parece inclinarse hacia un lado, como la Torre de Pisa
  • Anterocolo desproporcionado, el cuello se dobla hacia adelante y la cabeza se cae
  • Suspiros y jadeos profundos e incontrolables
  • Dificultad para controlar las emociones, lo que ocasiona risa y llanto desproporcionados

Tipos de AMS

Dependiendo de los síntomas que más destaquen en el momento de la evaluación, los médicos distinguen dos tipos de AMS:

  • El tipo parkinsoniano (AMS-P): presenta características principales de la enfermedad de Parkinson, como moverse lentamente, músculos rígidos y temblor. A estos se le añaden, problemas con el equilibrio, coordinación, y la disfunción del sistema nervioso autónomo.
  • El tipo cerebeloso (AMS-C): sus síntomas primarios son dificultad para tragar (disfagia), habla arrastrada o voz trémula, junto con ataxia (presencia de problemas de equilibrio y la coordinación).

Puede que algunas personas comienzan presentando los síntomas de un tipo y con el tiempo desarrollen síntomas cada vez más graves del otro tipo a medida que evoluciona la enfermedad.

 

 

Tratamiento de la AMS

Ha día de hoy no existen tratamientos que curen, frenen o reviertan la AMS. Las estrategias terapéuticas seguidas son sintomáticas, es decir, controlar los síntomas con el objetivo de obtener la mayor calidad de vida para el paciente.

Abordaje farmacológico:

Los fármacos empleados son los mismos que para la enfermedad de Parkinson, levodopa, agonistas dopaminergicos, y amantadina.

Es recomendable el uso de medicación para controlar la presión arterial, e incluso el uso de un marcapasos para mantenerla.

A medida que avanza la enfermedad irán a pareciendo nuevos síntomas o complicaciones, por lo que habrá que ir cambiando la dosis o los fármacos, e incorporar algunos nuevos.

Abordaje no farmacológico:

Las terapias no farmacológicas utilizadas en esta enfermedad incluyen: fisioterapia, logopedia, terapia ocupacional, presión positiva continua respiratoria (CPAP) para el estridor respiratorio, y en los estadios avanzados de la enfermedad, gastrostomía endoscópica percutánea.

 

 

En Nepsa Rehabilitación Neurológica contamos con profesionales del ámbito de la logopedia, la fisioterapia, la neuropsicología y terapia ocupacional que pueden ayudar a las personas con este tipo de trastorno.

 

 

Referencias

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Angel Redondo Domínguez

Divulgación Científica "NEPSA Rehabilitación Neurológica". Máster en Psicogerontología en la Universidad de Salamanca. Máster en Psicología General Sanitaria en la Universidad Pontificia de Salamanca. Grado en Psicología en la Universidad Pontificia de Salamanca.

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